Как экзема Капоши может усложнить жизнь

Герпетиформная экзема Капоши — это специфическая форма герпетической инфекции, развивающаяся преимущественно у детей, имеющих различные дерматозы с хроническим течением.

Герпетиформную экзему Капоши (вариолиморфные пустулезы Юлиусберга) чаще всего регистрируют у детей с семи месяцев до двух лет. Развитие экземы у взрослых, как правило, связано с иммунодефицитными состояниями.

Согласно классификации МКБ10 данное заболевание классифицируется как В00.0 (группа герпетических экзем).

Герпетическая экзема Капоши — что это

Справочно. Герпетическая экзема Капоши – это диссеминированная форма герпесной инфекции, осложняющая течение хронических дерматозов. Экзему Капоши вызывают вирусы простого герпеса (ВПГ1 и ВПГ2).

В подавляющем числе случаев (более девяноста пяти процентов) экзема Капоши развивается на фоне атопических дерматитов. Другие хронические дерматозы реже играют роль провоцирующего фактора.

Также следует отметить, что заболевание возникает преимущественно в холодное время года.

Основными проявлениями герпетической экземы Капоши являются:

• выраженная лихорадочная и интоксикационная симптоматика;
• лимфаденопатия;
• специфические высыпания и образование кровоточащих эрозий.

Для диагностики герпетиформной экземы применяется проба Тцанка, полимеразная цепная реакция, иммуноферментный анализ и т.д. Следует отметить, что за счет специфической клинической картины и данных анамнеза, диагностика экзем Капоши редко представляет трудности.

Герпетиформная экзема Капоши является потенциально жизнеугрожающим состоянием. У ослабленных пациентов, этот вид экземы может протекать в тяжелейшей молниеносной форме. Он может сопровождаться развитием интенсивной лихорадочной и интоксикационной симптоматики, присоединением офтальмогерпеса, герпетического сепсиса, поражения внутренних органов (вследствие чего развивается полиорганная недостаточность).

Внимание. У иммунодефицитных пациентов показатели смертности от экземы Капоши колеблются от десяти до пятидесяти процентов (в зависимости от тяжести иммунодефицита).

В связи с высоким риском присоединения жизнеугрожающих осложнений, герпетиформная экзема Капоши у детей всегда лечится только в условиях стационара.

При своевременно начатом специфическом противовирусном лечении, показатели смертности при молниеносной форме экземы Капоши составляют от пяти до девяти процентов.

Без применения противовирусной терапии уровень летальности достигает восьмидесяти процентов.

Причины развития герпетиформной экземы Капоши

Герпетические экземы развиваются при инфицировании ВПГ (простые герпесвирусы). В большинстве случаев, заболевание развивается при инфицировании ВПГ первого типа (лабиальный герпес). Реже, экзема Капоши вызывается половым герпесом (вирус простого герпеса 2 типа).

Дети первых шести месяцев жизни крайне редко болеют экземой Капоши. Это связано с тем, что в их крови циркулируют материнские антитела к вирусам герпеса. Свои антитела у детей начинают вырабатываться только после двух лет.

Этой особенностью иммунитета и объясняется пик заболеваемости с 7-ми месяцев до 2-х лет.

Внимание. Максимальный риск развития экземы Капоши отмечается у ослабленных детей, пациентов, проходящих лечение глюкокортикостероидными и иммуносупрессивными препаратами.

Источником инфекции для детей являются пациенты с активными или латентными формами герпеса. Чаще всего, дети заражаются от родителей с лабиальным герпесом.

Передаваться заболевание может воздушно-капельно и через предметы быта, личной гигиены, посуду и т.д. (в окружающей среде вирус сохраняется около десяти часов).

Провоцирующие факторы, способствующие развитию экземы Капоши

Внимание. Основным фактором риска является атопический дерматит.

Также заболевание может развиваться на фоне:

• ихтиозиформных эритродермий;
• вульгарных ихтиозов;
• пузырчаток (вульгарных форм, Гужеро-Хейли);
• эритем Дарье;
• различных дерматитов;
• пересадок кожи;
• обширных ожоговых повреждений;
• дермабразии.

Также у большинства пациентов отмечают обильную колонизацию кожи золотистыми стафилококками или наличие контагиозного моллюска (это связано со снижением барьерных функций кожных покровов, увеличением риска присоединения острых инфекций кожи).

Патогенез развития заболевания

Герпетиформная экзема может развиваться как при первичном инфицировании вирусами простого герпеса, так и при активации инфекции (при ее латентном циркулировании в крови). Экзема Капоши у детей часто связана с первичным инфицированием.

Справочно. Следует отметить, что тяжелые формы заболевания чаще регистрируются у детей, у которых атопический дерматит возник в первые месяцы жизни.

    У таких пациентов отмечается более интенсивное поражение экземой Капоши кожи головы и шеи, а также, чаще развивается тяжелое молниеносное течение инфекции.

Гендерных различий в частоте встречаемости заболевания нет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

При осмотре близких родственников ребенка с экземой Капоши, у них часто регистрируют герпетическое поражение кожи губ, крыльев носа, век, глазной конъюнктивы.

Основным звеном патогенеза развития экземы Капоши у лиц с хроническими дерматозами является увеличение восприимчивости кожи к дерматотропным вирусам, нарушении ее барьерной функции, а также появлении системных иммунных дефектов (нарушение кожного иммунного ответа, снижение интенсивности клеточного и гуморального иммунитета).

Вследствие этого вирусы простого герпеса легче проникают в кожу и быстрее связываются с ее рецепторами. Активное размножение вирусов герпеса приводит к угнетению иммунной системы и нарушению иммунного ответа организма.

Клиническая картина

Справочно. Период инкубации для экземы Капоши составляет от одного до десяти дней (чаще всего четыре-пять дней). Заболевание может протекать в острых и рецидивирующих формах.

Первичная инфекция протекает в острых формах.

У некоторых пациентов, перед развитием классической клинической картины экземы Капоши отмечается короткий продромальный период. В периоде продромальных проявлений отмечается выраженная вялость, сонливость ребенка, апатичность. Ребенок отказывается от еды, капризен, раздражителен, плаксив.

Длительность периода продромальной симптоматики может колебаться от одного до трех дней.

Внимание. В конце продромального периода отмечается резкое ухудшение состояния пациента. Температура тела повышается до сорока градусов, пациентов беспокоят мышечные боли, слабость, суставные боли, головокружение, тахикардия, головная боль, тошнота, снижение аппетита, рвота.

При тяжелом течении отмечаются судороги, тяжелая дыхательная недостаточность и нарушение сердечного ритма.

Лихорадочный период может длиться от шести до десяти дней.

Справочно. Лихорадка у пациентов с герпетиформной экземой Капоши носит постоянный характер (часто наблюдаются колебания температуры в пределах 1-1.5 градусов). На применение жаропонижающих средств лихорадка реагирует слабо.

При нетяжелом течении болезни отмечается умеренно выраженная интоксикационная симптоматика и лихорадка до 38 градусов.

На фоне лихорадки отмечается увеличение лимфатических узлов (увеличиваются преимущественно затылочные, шейные и подчелюстные лимфоузлы) и появление специфических высыпаний.

Высыпания локализируются преимущественно в зоне поражения кожи хроническим дерматозом. Чаще всего высыпания покрывают кожу лица, головы, кистей, верхней части груди и плеч. Реже поражается кожа ног и ягодиц.

У пациентов с тяжелыми дерматозами высыпания могут поражать всю поверхность кожного покрова. При генерализованном поражении кожных покровов заболевание протекает тяжелее и часто сопровождается развитием герпетичекого сепсиса, поражения внутренних органов.

У некоторых больных может развиваться диарея, приводящая к дегидратации, а также возникать такие осложнения как гнойные отиты, пиодермия, менингит, отек тканей шеи, жизнеугрожающая аритмия, пневмония, почечная, печеночная недостаточности.

Особенности сыпи при герпетиформной экземе Капоши

Внимание. Знание типичной клинической картины высыпаний играет важнейшую роль в своевременной диагностике заболевания.

    После появления лихорадочной симптоматики отмечается развитие выраженного отека и гиперемии лица.

В дальнейшем, в течение шести-двенадцати часов появляются папуловезикулярные высыпания, постепенно трансформирующиеся в везикулы, наполненные серозной или серозно-геморрагической жидкостью. В некоторых случаях, возникают мелкие пустулы.

Высыпания имеют специфический вид и следующую симптоматику:

• практически одинаковые по размеру (от одного до трех миллиметров в диаметре);
• имеют куполообразную форму и западение (кратерообразное, пупкообразное) в центре;
• зудящие (отмечается увеличение интенсивности зуда, после исчезновения лихорадочной симптоматики);
• окружены валиком воспалительной гиперемии;
• обильные, сгруппированные и часто сливающиеся в специфические очаги;
• по краям очагов расположены единичные высыпания.

По мере прогрессирования заболевания везикулы и пустулы постепенно вскрываются, приводя к образованию огромных кровоточащих эрозивных поверхностей. Эрозии часто подвергаются вторичному бактериальному инфицированию и нагноению.

Внимание. Особую опасность представляют высыпания на лице, так как они часто распространяются на кожу периорбитальной области, приводя к развитию герпетических конъюнктивитов, кератита, увеита.

В таком случае отмечается герпетическое поражение конъюнктивы и сетчатки, а также кожи век. Кожа век и слизистая глаз отечны, ярко гиперемированы, отмечается резкая болезненность и жжение, кровоизлияния в конъюнктиву, образование язв роговицы.

Важно! Тяжелым осложнением является герпетический некроз сетчатки, приводящий к частичной или полной потере зрения.

После подсыхания эрозий, они покрываются корками. Корки буровато-коричневые, геморрагические, легко отрываются при трении.

Самостоятельно корки отпадают в течение одной-двух недель. При механическом повреждении корок обнажаются кровоточащие мокнущие эрозии.

На месте глубоких эрозий остаются вдавленные (атрофические, гипотрофические) рубцы.

В среднем, длительность протекания экземы Капоши составляет около трех недель.

Рецидивы заболевания отмечаются редко, и, как правило, протекают в легких формах, без выраженной лихорадочной и интоксикационной симптоматики, а также без склонности к генерализации высыпаний.

Диагностика заболевания

В связи со специфической клин. картиной и данными анамнеза диагностика редко представляет трудности.

При обследовании ребенка обращают внимание на специфическую сыпь, увеличение лимфоузлов и печени, а также изменения в анализах крови (гипохромную анемию, эозинопению, увеличение или резкое уменьшение числа лейкоцитов). В анализе мочи часто регистрируют протеинурию и лейкоцитурию.

Для специфической диагностики проводят пробу Тцанка, полимеразную цепную реакцию и иммуноферментный анализ.

Справочно. При проведении диф. диагностики, указанное заболевание следует отдифференцировать от ветряной оспы (геморрагической формы), опоясывающего лишая, пиодермий и импетиго.

Лечение экземы Капоши

Поскольку данное заболевание является жизнеугрожающим, терапию проводят только в стационаре. В домашних условиях данное заболевание не лечится даже при нетяжелом течении.

Справочно. Основой лечения является назначение специфических противогерпетических препаратов (ацикловир, валацикловир), для профилактики и лечения бактериальных осложнений применяют антибиотики с широким спектром противомикробной активности (бета-лактамы).

Также назначают иммуномодуляторы, поливитамины, дезинтоксикационную и противовоспалительную терапию, местную обработку кожи (растворами антисептиков, эпиген-спреем, мазью Виферон, Ацикловир).